最新传导路53887课件PPT.ppt 54页

'传导路53887 ◆躯干四肢意识性本体觉和精细触觉传导通路Spinalganglion脊神经节1°neuronFasciculusgracilis薄束Fasciculuscuneatus楔束Gracileandcuneatenuclei薄束核和楔束核2°neuronDecussationofmediallemniscus内侧丘系交叉Mediallemniscus内侧丘系VPL腹后外侧核3°neuronsCentralthalamicradiation丘脑中央辐射T4 ◆躯干四肢意识性本体觉和精细触觉传导通路脊神经节薄束核楔束核腹后外侧核薄束内侧丘系交叉内侧丘系楔束丘脑中央辐射过内囊后肢中央旁小叶的后部经几级神经元？各级神经元的名称和位置？哪级纤维交叉？在何处交叉？经内囊何部？投射到大脑皮质的何处？肌、腱、关节等处感受器中央后回上2/3部中央前回 ◆躯干四肢痛、温觉、粗触觉和压觉传导通路感受器脊神经节上升1-2个节段板层Ⅰ,Ⅳ︱Ⅶ白质前连合脊髓丘脑束脊髓丘系在脊髓对侧在脑干丘脑中央辐射过内囊后肢中央后回上2/3部中央旁小叶的后部腹后外侧核若损伤白质前连合会产生何症状？ ◆头面部痛温觉、触压觉传导通路三叉神经节Trigeminalganglion1°neuron三叉神经脑桥核PontinenucleusofV2°neuron三叉神经脊束核SpinalnucleusofV2°neuronTrigeminallemniscus三叉丘系三叉神经脊束Spinaltractoftrigeminaln.VPM腹后内侧核3°neurons丘脑中央辐射Centralthalamicradiation 头面部痛温觉、触压觉传导通路三叉神经节三叉神经脊束核（痛温觉）（触压觉）三叉神经脑桥核三叉丘脑束腹后内侧核过内囊后肢丘脑中央辐射中央后回下部三叉丘系感受器此外，行于第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经中的一般躯体感觉纤维进入脑干后也终止于三叉神经感觉核，其神经元胞体位于舌咽和迷走神经上节、面神经膝节。三叉神经根 ◆视觉传导通路visualpathway视神经Opticnerve视交叉OpticchiasmaOpticradiation视辐射Lateralgeniculatebody外侧膝状体视区Visualarea视束Optictract﹡视野★视网膜结构（色素细胞层、视细胞、双极细胞、节细胞 Opticnerve视神经Opticchiasma视交叉Optictract视束LateralgeniculateBody外侧膝状体Opticradiation视辐射Visualarea视区 ◆Pupillaryreflexes瞳孔对光反射顶盖前区Pretectalarea动眼神经副核Accessoryoculomotornuclei动眼神经Occculomotorn.睫状神经节Ciliaryganglia瞳孔括约肌Sphincterpupil睫状肌Ciliarymuscle 瞳孔对光反射Pupillaryreflexes光波视细胞双极细胞节细胞视神经视交叉视束视交叉外侧膝状体顶盖前区双侧动眼神经副核双侧动眼神经睫状神经节双侧瞳孔括约肌双侧睫状肌 Auditorypathway听觉传导通路螺旋器蜗神经节双极细胞1°neuron蜗神经蜗神经核2°neuron斜方体外侧丘系内侧膝状体4°neurons听辐射颞横回下丘3°neurons 视觉反射视神经→视交叉→视束→上丘→顶盖脊髓束听觉反射蜗神经→蜗神经核→外侧丘系→下丘→上丘→顶盖脊髓束 运动传导路大脑皮质运动信息→效应器两级神经元组成上运动神经元：位于大脑皮质躯体运动中枢和额、顶叶部分区域的锥体细胞。下运动神经元：①脊髓前角运动神经元，②脑干中4对一般躯体运动核和4对特殊内脏运动核分锥体系和锥体外系锥体系pyramidalsystem皮质脊髓束皮质核束锥体束 Corticospinaltract皮质脊髓束Corticospinaltract皮质脊髓束Decussationofpyramid锥体交叉Lateralcorticospinaltract皮质脊髓侧束Anteriorcorticospinaltract皮质脊髓前束uppermotorneuron上运动神经元中央前回中上部、中央旁小叶前部锥体细胞Lowermotorneuron下运动神经元前角运动神经元躯干肌受双侧大脑皮质管理四肢肌受对侧大脑皮质管理 Corticonucleartract皮质核束Nucleusofoculomotorn.Nucleusoftrochlearn.Motornucleusoftrigeminaln.Nucleusofabducentn.Sup.partofnucleusoffacialn.Inf.partofnucleusoffacialn.NucleusofambiguusNucleusofaccessoryn.Nucleusofhypoglossaln.动眼神经核三叉神经运动核展神经核面神经核上部面神经核下部疑核舌下神经核副神经核滑车神经核中央前回下部锥体细胞 锥体外系extrapyramidalsystem 皮质－新纹状体－背侧丘脑－皮质环路大脑皮质躯体运动、感觉区→新纹状体→苍白球→丘脑腹前核、腹外侧核→额叶躯体运动区苍白球－底丘脑环路新纹状体－黑质环路 ◆皮质－脑桥－小脑－皮质环路 脊髓半横断布郎－色夸综合征损伤平面以下位置觉、震动觉、精触觉丧失，同侧肢体硬瘫，损伤平面以下的对侧痛温觉丧失。 ◆内囊出血“三偏症”偏身感觉丧失偏瘫双眼视野对侧同向偏盲 第四篇消化系统疾病第十六章肝性脑病（HepaticEncephalopathy） 讲授目的和要求1.掌握肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则2.熟悉肝性脑病的病因、实验室检查3.了解肝性脑病的发病机制（氨中毒、氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用、假神经递质及氨基酸不平衡学说等） 讲授主要内容定义病因和发病机制临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗 定义肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷（hepaticcoma）。门体分流性脑病(porto-systemicencephalopathy，PSE)：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制亚临床或隐性肝性脑病（subclinicalorlatentHE）：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病 病因和发病机制各型肝硬化门体分流手术暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎中毒性肝炎药物性肝病原发性肝癌和继发性肝癌妊娠期急性脂肪肝严重胆系感染病因 诱因上消化道出血大量排钾利尿、放腹水高蛋白饮食催眠镇静药、麻醉药便秘尿毒症外科手术感染 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在氨中毒学说-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用假性神经递质学说氨基酸代谢不平衡学说发病机制 氨中毒学说一、氨的形成和代谢1、氨的形成胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨骨骼肌和心肌NH4NH3H+OH－+ 2、氨的清除肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素脑、肝、肾：-酮戊二酸+NH3→谷氨酸谷氨酸+NH3→谷氨酰胺肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨肺：血氨过高时，肺部呼出少量 二、肝性脑病时血氨增加的原因生成过多清除减少：肝功能衰竭时清除能力降低门体分流氨绕过肝脏进入体循环 相关诱因对血氨的影响摄入过多的含氮食物低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性消化道出血：肠腔内血液分解成氨便秘：有利于毒性产物吸收感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担 三、氨对中枢神经的毒性作用干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低NH3+-酮戊二酸→谷氨酸、谷氨酸+NH3谷胺酰胺合成酶谷胺酰胺，消耗大量ATP、-酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿-酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应不足 -氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说GABA/BZ复合体GABABZ巴比妥类氯离子进入突触后神经元神经传导抑制 假性神经递质学说兴奋性神经递质抑制性神经递质去甲肾上腺素、多巴胺、乙酰胆碱、谷氨酸和门冬氨酸-羟酪胺、苯乙醇胺酪氨酸、苯丙氨酸酪胺苯乙胺-羟化酶脱氢酶 氨基酸代谢不平衡学说芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸支链氨基酸（BCAA）：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸BCAA/AAA：正常>3HE<1胰岛素↑→肌肉分解BCAA↑BCAA与AAA竞争通过血脑屏障，AAA↑→脑内5-HT↑→大脑抑制 临床表现取决于：原有肝病的性质肝细胞损害的轻重缓急诱因 HE的临床分期根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变 III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠 急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流原发肝病表现 实验室和其他检查血氨：慢性HE多↑，急性多正常脑电图检查：节律变慢，4～7次/秒的波或三相波，也有1～3次/秒的波诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字连接试验和符号连接试验影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩 诊断和鉴别诊断主要诊断依据严重肝病和/或广泛门体分流精神错乱、昏睡或昏迷肝性脑病的诱因明显的肝功能损害或血氨增高扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心理智能测验可发现亚临床肝性脑病鉴别诊断：与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别 治疗一、消除诱因禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪及时控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排钾利尿和放腹水纠正水、电解质和酸碱平衡失调 二、减少肠内有毒物的生成和吸收饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至40～60g/d，以植物蛋白最好灌肠或导泻：清除肠内积食、积血生理盐水或弱酸性溶液灌肠33%硫酸镁30～60ml导泻乳果糖灌肠：首选抑制细菌生长：抗生素应用乳果糖口服：30～60g/d，分3次 三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠盐酸精氨酸：10～20g鸟氨酸门冬氨酸：20g/d支键氨基酸GABA/BZ复合体受体拮抗药：荷包牡丹碱氟马西平人工肝 四、肝移植五、其他对症治疗纠正水、电解质和酸碱平衡失调保护脑细胞功能保持呼吸道通畅防治脑水肿 预后诱因明确且易消除者预后较好肝功能较好的门体性脑病预后较好肝功能差者预后较差暴发性肝功衰所致的HE预后最差 复习思考题1.肝性脑病的常见诱因有哪些？2.肝性脑病各期的临床特点。3.肝性脑病诊断的主要依据。4.肝性脑病的治疗原则。5.氨在肝昏迷的发病中对中枢的毒性作用主要有哪些？6.肝昏迷治疗使用乳果糖的机制是什么？'