最新休克的诊断与处理临床医学101课件PPT.ppt 113页

'休克的诊断与处理临床医学101 休克的定义休克（Shock）Shock是一个机体内有效循环血量减少、组织灌注不足、细胞代谢紊乱和功能受损的病理生理过程，它是一个由多种病因（心排量不足或周围血流分布异常）引起的综合症。通常伴有低血压和少尿。 休克的定义休克是各种强烈致病因子作用于机体，引起的急性循环衰竭。其特点是微循环障碍，重要脏器及组织灌流不足，和细胞功能代谢障碍。 血管源性休克血管源性休克休克时，由于组织长期缺血、缺氧、酸中毒和组胺及一氧化氮等活性物质的释放，造成血管张力低下，加上白细胞、血小板在微静脉端黏附，造成微循环血液瘀滞，毛细血管开放数增加，导致有效循环血量锐减。 血管源性休克a、过敏性休克b、感染性休克①高动力型休克②低动力型休克c、神经源性休克 血管源性休克过敏性休克：属于1型变态反应。发病机制与IgE及抗原在肥大细胞表面结合会，引起组胺和缓激肽大量入血，造成微动脉扩张，微静脉收缩，微循环瘀血，毛细血管通透性增加。 血管源性休克感染性休克：①高动力型休克：（高排低阻）由于扩血管因子作用大于缩血管因子，引起高排低阻的血流动力学特点。②低动力型休克：（低排高阻）由于缩血管因子作用大于扩血管因子，引起低排高阻的血流动力学特点。 血管源性休克低排性休克(冷休克)：心排出量↓----外周阻力↑高心排性休克（暖休克）：心排出量↑----外周血管扩张----外周阻力↓ 血管源性休克神经源性休克：由于麻醉或损伤和强烈的疼痛抑制交感神经缩血管功能，引起一过性的血管扩张和血压下降。 心源性休克心源性休克：发病中心环节是心输出量迅速降低，血压可显著下降。（低动力型休克）①低排高阻型：是因为血压降低，主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器的冲动减少，反射性引起交感神经传出冲动增多，引起外周小动脉收缩，使血压能有一定程度的代偿。②低排低阻型：这类病例是由于心肌梗死面积大，心输出量显著降低，血液瘀滞在心室，使心室壁牵张感受器受牵拉，反射性地抑制交感中枢，使交感神经传出冲动减少，外周阻力降低，引起血压进一步减少。 按血流动力学分类低血容量性休克心源性休克分布性休克（包括感染性休克、神经源性休克）梗阻性休克（包括肺梗塞，空气栓塞，心脏瓣膜狭窄） 休克的分期与发病机制1期：缺血缺氧期（代偿期）2期：瘀血缺氧期（可逆性失代偿期）3期：休克晚期（不可逆转期） 休克不同时期微循环的变化1、缺血缺氧期（代偿期）-——（少灌少流）2、瘀血缺氧期（可逆性失代偿期）-——（多灌少流）3、休克晚期（不可逆转期）-——（不灌不流） 1、缺血缺氧期（代偿期）(1)微循环的变化：①毛细血管前后阻力增加（前阻力增加为显著）。②真毛细血管网关闭。③微循环灌流减少（少灌少流）。④动－静脉吻合支开放，使微循环缺血缺氧更为明显（灌少于流）。 1、缺血缺氧期（代偿期）(2)、微循环障碍的机制：①儿茶酚胺增多：与休克有关的各种致病因素通过不同途径导致交感肾上腺髓质系统兴奋，使血中儿茶酚胺增多。②血管紧张素Ⅱ增多。③血管加压素增多。④血栓素增多。⑤内皮素、心肌抑制因子、血小板活化因子、白三烯等缩血管物质。 微循环障碍的代偿机制心排出量↓---血管扩张----儿茶酚胺↑--微血管收缩 1、缺血缺氧期（代偿期）(3)休克早期微循环变化的代偿意义①自我输血②自我输液③血液重新分布 ①自我输血休克时增加回心血量的“第一道防线”。由于容量血管中的肌性微动脉和小静脉收缩，肝脏储血库收缩，使回心血量迅速增加，为心输出量的增加提供了保障。 ②自我输液休克时增加回心血量的“第二道防线”。由于微动脉、后微动脉和毛细血管比微静脉对儿茶酚胺更敏感，导致毛细血管前阻力比后阻力更大，毛细血管中流体静压下降，使组织液进入血管。 ③血液重新分布由于不同脏器的血管对儿茶酚胺反应不一，皮肤、内脏、骨骼肌、肾的血管α受体密度高，对儿茶酚胺的敏感性较高，收缩更甚，而脑动脉和冠状动脉血管因α受体密度低而无明显改变，其中冠状动脉可因β受体的作用而出现数丈反应，使心、脑血流增加。 2、瘀血缺氧期（可逆性失代偿期）(1)微循环的变化①毛细血管前阻力降低(后阻力降低不明显），血管运动现象减弱。②真毛细血管网开放。③微循环灌多于流（多灌少流）。④血细胞（白细胞、红细胞和血小板）的黏附或聚集，使微循环瘀血缺氧加剧 (2)、微循环障碍的机制①乳酸增多：微循环持续的缺血缺氧，无氧酵解增强可使乳酸堆积。在酸性环境中，微动脉和毛细血管前括约肌对儿茶酚胺耐受性较差，而微静脉对酸中毒耐受性较强而松弛不明显，故引起多灌少流。②组胺增多：可扩张毛细血管前阻力，和收缩毛细血管后阻力，加重微循环的瘀血状态。③激肽增多。④腺苷增多。⑤目前认为白细胞的附壁与嵌塞使毛细血管后阻力增加的重要因素。 微循环障碍的失代偿机制心排出量↓---血管扩张----失代偿—血压↓补液必须超过血管容量或实际液体丢失量 (3)休克期微循环失代偿的后果：①心输出量的降低。②动脉血压急剧下降。③心脑供血减少。 3、休克晚期（不可逆转期）(1)微循环的变化①毛细血管前后阻力均降低。②真毛细血管内血液瘀滞。③微循环麻痹（不灌不流）。④广泛的微血栓形成。 (2)微循环障碍的机制：①血液高凝状态：由于微循环严重血，毛细血管内压及微血管通透性增加，可使学江外渗而引起血粘滞度升高，血液呈高凝状态。这些变化在休克期（瘀血缺氧期）已发生，不过此期更为明显。②内源性凝血系统激活：严重酸中毒以及败血症休克时内毒素入血，可使血管内皮细胞受损，激活Ⅶ因子而启动内源性凝血系统。③外源性凝血系统的激活：组织创伤可使大量Ⅲ因子入学（白细胞内亦含大量Ⅲ因子）而激活外源性凝血系统。④血细胞受损：抢救休克时，若输血错误（>50ml），由于红细胞大量破坏，释放出的红细胞素（主要是磷脂和ATP）可引起DIC。 (3)微循环变化的后果：①出血。②多器官功能衰竭。③全身炎症反应综合症。 重要器官功能衰竭(1)急性肾功能衰竭——休克肾(2)急性呼吸功能衰竭——休克肺（ARDS）(3)心功能障碍(4)脑功能障碍(5)胃肠道和肝功能障碍 (1)急性肾功能衰竭——休克肾①功能性肾功能衰竭：见于休克早期，主要与各种缩血管物质增多使肾血管收缩有关。因未发生肾小管坏死，肾血流一旦恢复，肾功能也容易逆转。②器质性肾功能衰竭：见于休克期，尤其使休克晚期，由于长时间缺血和毒素的作用可造成肾小管坏死，即使肾血流恢复，也较难在较短的实践内恢复肾功能。 急性呼吸功能衰竭——休克肺（ARDS）①肺泡－毛细血管上批通透性增高：由于休克致病因子的直接作用和多种细胞因子的间接作用，可使肺泡－毛细血管膜损伤、通透性增高，引起渗出性肺水肿。②肺泡表面活性物质减少：缺血缺氧使肺泡Ⅱ型上皮细胞受损，以致表面活性物质合成减少；同时肺泡腔的水肿液可加速表面活性物质的分解，结果是肺泡表面张力增高，肺顺应性降低引起肺不张。③肺内DIC：DIC造成肺微血管的机械阻塞以及来自微血栓的炎症介质对肺血管的收缩可导致死腔样通气。 (3)心功能障碍①冠脉供血减少：休克时血压下降以及心率过快引起的心室舒张时限缩短，可使冠脉灌注减少。②酸中毒和高钾血症使心肌收缩性减弱。③心肌抑制因子抑制心肌收缩性。④心肌内DIC使心肌受损。⑤细菌毒素，尤其内毒素可直接损坏心肌。 (4)脑功能障碍休克早期脑供血未明显改变，患者表现为烦躁不安；休克期因脑供血减少，患者出现神志淡漠；休克晚期可因DIC而导致昏迷或意识丧失。 (5)胃肠道和肝功能障碍①胃肠功能障碍：休克时胃肠因缺血、瘀血及DIC形成，使消化液分泌减少及胃肠蠕动减弱，消化功能明显障碍；持续的缺血，不仅可致胃粘膜糜烂而发生应激性溃疡，还可因肠道屏障功能受损和细菌的大量繁殖导致全身炎症反应综合征。②肝功能障碍：休克时肝脏缺血、瘀血可发生肝功能障碍，由于不能将乳酸转化为葡萄糖，可加重酸中毒；尤其来自肠道的内毒素可直接损伤肝细胞，从而促进休克的发展。 临床表现一期（代偿期）——兴奋状态该期也就是休克早期，表现为过度兴奋、烦躁不安、意识清楚、面色及皮肤苍白湿冷、口唇和甲床轻度紫绀、脉搏快而有力、血压正常或偏高、舒张压稍升高、脉压减小。 临床表现二期（失代偿期，休克中期）——抑制状态，除早期表现外，患者神志尚清楚，表情淡漠，全身无力，反应迟钝，意识模糊，脉搏细速，收缩压降至10.64kPa（80mmHg）以下，脉压<2.66kPa（20mmHg），浅静脉萎陷，口渴，尿量减少至20ml/h以下。经过充分代偿后不能维持血压，器官出现功能障碍，代谢紊乱，微循环淤血。 临床表现三期（不可逆期）该期为休克晚期——衰竭状态，也就是器官功能衰竭期。长期组织灌注不足导致细胞功能损害，微循环及重要器官功能衰竭。除中期表现继续加重外，患者呼吸急促，极度紫绀，意识障碍甚至昏迷，收缩压<7.89kPa（60mmHg），甚至测不出，无尿。此外，患者皮肤粘膜出现大片瘀斑，上消化道出血，肾脏出血（表现为血尿），肺出血，肾上腺出血后导致急性肾上腺功能衰竭。发生多系统器官衰竭后，患者出现急性心功能不全、急性呼吸衰竭、急性肾功能衰竭、急性肝功能衰竭、脑功能障碍等。 临床监测休克是严重的临床危重症，加强临床监测可为抢救提供数字化依据，从而更准确地判断生理功能紊乱的程度。它的临床监测分为：（一）观察临床表现（二）血流动力学监测（三）肾功能监测（四）呼吸功能监测（五）生化指标的监测（六）微循环灌注的监测 （一）观察临床表现1.精神状态精神状态能够反应脑组织灌注情况。患者神志淡漠或烦躁、头晕、眼花或从卧位改为坐位时出现晕厥，常表示循环血量不足，休克依然存在。2.肢体温度、色泽肢体温度和色泽能反应体表灌流的情况。四肢温暖、皮肤干燥，轻压指甲或口唇时局部暂时苍白而松压后迅速转为红润，表示外周循环已有改善。四肢皮肤苍白、湿冷、轻压指甲或口唇时颜色变苍白而松压后恢复红润缓慢，表示末梢循环不良，休克依然存在。3.脉搏休克时脉搏细速出现在血压下降之前。休克指数是临床常用的观察休克进程的指标。休克指数是脉率与收缩压之比，休克指数为0.5，一般表示无休克；1.0～1.5，表示存在休克；在2以上，表示休克严重。 （二）血流动力学监测1.血压血压是休克诊断及治疗中最重要的观察指标之一。休克早期，剧烈的血管收缩可史血压保持或接近正常，以后血压逐渐下降。收缩压<11.97kPa（90mmHg），脉压<2.66kPa（20mmHg），是休克存在的依据。血压回升，脉压增大，表示休克转好。 （二）血流动力学监测2.心电监测心电改变显示心脏的即时状态。在心脏功能正常的情况下，血容量不足及缺氧均会导致心动过速。 （二）血流动力学监测3.中心静脉压对于需长时间治疗的休克患者来说，中心静脉压测定非常重要。中心静脉压主要受血容量、静脉血管张力、右心排血能力、胸腔和心包内压力及静脉回心血量等因素的影响。中心静脉压正常值为0.49～1.18kPa（5～12mmH2O）。在低血压的情况下，中心静脉压<0.49Pa（5mmH2O）时，表示血容量不足；>1.49kPa（15mmH2O）则表示心功能不全、静脉血管床过度收缩或肺循环阻力增加；>1.96kPa（20mmH2O）时，提示充血性心力衰竭。 （二）血流动力学监测4.肺动脉契压肺动脉契压有助于了解肺静脉、左心房和左心室舒张末期的压力，以此反映肺循环阻力的情况。肺动脉契压正常值为0.8～2kPa（6～15mmHg），增高表示肺循环阻力增高。肺水肿时，肺动脉契压>3.99kPa（30mmHg）。当肺动脉契压已升高，即使中心静脉压虽无增高，也应避免输液过多，以防引起肺水肿。 （三）肾功能监测休克时，应动态监测尿量、尿比重、血肌酐、血尿素氮、血电解质等。尿量是反映肾灌注情况的指标，同时也反映其他器官灌注情况，也是反映临床补液及应用利尿、脱水药物是否有效的重要指标。休克时应留置导尿管，动态观察每小时尿量，抗休克时尿量应大于20ml/h。尿量稳定在30ml/h以上时，表示休克已纠正。尿比重主要反映肾血流与肾小管功能，抗休克后血压正常，但尿量少且比重增加，表示肾血管收缩仍存在或仍存在血容量不足。 （四）呼吸功能监测呼吸功能监测指标包括呼吸的频率、幅度、节律、动脉血气指标等，应动态监测，呼吸机通气者根据动脉血气指标调整呼吸机使用。 （五）生化指标的监测休克时，应监测血电解质、血糖、丙酮酸、乳酸、血清转氨酶、氨等血液生化指标。血清转氨酶升高提示肝细胞功能受损严重，血氨增加提示出现肝功能衰竭。此外，还应监测弥散性血管内凝血的相关指标。 （六）微循环灌注的监测微循环监测指标如下：①体表温度与肛温。正常时二者之间相差约0.5°C，休克时增至1～3°C，二者相差值愈大，预后愈差，②红细胞比容。末梢血比中心静脉血的红细胞比容大3％以上，提示有周围血管收缩，应动态观察其变化幅度。③甲皱微循环。休克时甲皱微循环的变化为小动脉痉挛、毛细血管缺血，甲皱苍白或色暗红。 休克的治疗一般紧急措施补充血容量积极处理原发病纠正酸碱平衡失调血管活性药物的应用治疗DIC改善微循环皮质类固醇和其他药物的应用 一般紧急措施控制活动性出血休克体位：1、平卧位；2、头、躯干抬高20-30°，下肢抬高15-20°保持呼吸道通畅建立静脉通道保持病人安静，镇静，保暖氧疗 补充血容量晶体液：平衡液，生理盐水胶体液：全血，血浆，代浆血 创伤性休克的复苏严重创伤性休克传统的复苏方法是主张积极快速复苏，并使用正性肌力或血管活性药物以尽快恢复血压，即所谓的积极(正压)复苏或即刻复苏。但近年来随着休克病理生理研究的不断深入和对组织体液和氧代谢的深入研究，这些传统的休克液体复苏概念正受到挑战。提出了一些新的复苏方法包括限制性（低压性）液体复苏、延迟性液体复苏和低温复苏的概念。 创伤休克早期液体复苏原则传统观点认为，创伤休克低血压应立即进行液体复苏，使用血管活性药物，尽快提升血压。但近年来，随着对创伤失血性休克病理生理过程的深入了解，人们对于液体复苏的时机和标准也有了新的认识。其要点是把严重创伤休克病程分为三个阶段，根据各阶段的病理生理特点采取不同的复苏原则与方案。 创伤休克早期液体复苏原则第一阶段：为活动性出血期，从受伤至手术止血约8小时。此期的主要病理生理特点是急性失血、失液。治疗原则主要用平衡液和浓缩红细胞复苏，比例2.5：1，不主张用高渗溶液(因为高渗溶液增加有效血容量、升高血压是以组织间液和细胞内液降低为代价的，对组织细胞不利)、全血及过多的胶体溶液复苏(是为了防止一些小分子蛋白质在第二期进入组织间，引起过多的血管外液体扣押，同时对后期恢复不利)。如病人大量出血，血色素很低，可增加浓缩红细胞的输注量。另外，此期交感神经系统兴奋，血糖水平高，可不给葡萄糖液。 创伤休克早期液体复苏原则第二阶段：为强制性血管外液体扣押期，历时大约1-3天。此期的主要病理生理特点是全身毛细血管通透性增加，大量血管内液体进入组织间，出现全身水肿、体重增加。治疗原则是在心、肺功能耐受的情况下积极复苏，维持机体足够的有效循环血量。同样，此期也不主张输注过多的胶体溶液，特别是白蛋白。值得注意的是，此期由于大量血管内液体进入组织间，有效循环血量不足，可能会出现少尿甚至无尿，这时不主张大量用利尿剂，关键是补充有效循环血量。 创伤休克早期液体复苏原则第三阶段：为血管再充盈期。此期功能逐渐恢复，大量组织间液回流入血管内。治疗原则是减慢输液速度，减少输液量，同时在心、肺功能监护下可使用利尿剂。综上所述，对创伤失血性休克，特别是有活动性出血的休克病人，不主张快速给予大量的液体进行复苏，而主张在到达手术室彻底止血前，给予少量的平衡盐溶液维持机体基本需要，在手术彻底处理后再进行大量复苏，此即延迟复苏的概念。 失血性休克（创伤性休克）--延迟液体复苏1、维持基本生命支持：避免过多失液，或输血反应；2、快速液体复苏：保证组织灌注；3、控制液体，必要时利尿：减轻心脏负担，减轻组织水肿。 感染性休克---早期复苏目标导向治疗---（EGDT） 休克早期目标化治疗（EGDT）E(Early)早期：6小时内进行G(Goal)目标：1、CVP8-12mmhg；2、MAP≥65mmHg；3、尿量≥0.5ml/kg/h；4、ScvO2orSvO2≥70%D(Direced)措施：扩容；增加灌注压；改善组织灌注。T(Thorapy)方法：扩容——液体；增加灌注压——血管活性药；改善组织灌注——红细胞，强心药物 原发病的处理手术时机的把握：补充血容量适当纠正血压及早手术 努力！努力！！努力！！！ 小脑定位诊断及疾病武汉大学人民医院神经内科周珂 小脑定位诊断及疾病小脑的解剖生理小脑病变的定位诊断常见小脑疾病 小脑的解剖生理（一）：外部结构外部结构绒球小结叶——古小脑小脑蚓部——旧小脑小脑半球——新小脑 小脑的解剖生理（二）：外部结构按种系发生的不同分为：古小脑（绒球小结叶）——平衡中枢维持平衡（前庭小脑）旧小脑（小脑前叶、后叶的蚓锥、蚓垂）——调节肌张力、维持身体平衡（脊髓小脑）新小脑（后叶—小脑半球）——协调随意运动（脑桥小脑） 小脑的解剖生理（三）：内部结构内部结构（InternalArchitecture）皮质分子层：星状细胞、篮状细胞（外—内）蒲肯野细胞层：PurkinjeCell颗粒层：颗粒细胞白质齿状核←新小脑（外—内）栓状核←旧小脑球状核←旧小脑顶核←古小脑 小脑的解剖生理（四）：纤维联系3个连接臂从上往下依次是：小脑上脚（结合臂）——中脑——传出纤维（小脑红核束）少量传入纤维（脊髓小脑前束）小脑中脚（桥臂）——桥脑——传入纤维（桥脑小脑束）小脑下脚（绳状体）——延髓——传入纤维（脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束、网状小脑束） 小脑的解剖生理（五）：传出冲动小脑的传出冲动：同侧支配小脑上脚红核脊髓束、丘脑纤维深部核团————对侧中红脑核————交叉丘脑腹外侧核交叉——同侧脊髓前角运动细胞、4区、6区 小脑的解剖生理（六）：血液供应基底动脉→小脑上动脉→小脑半球前部蚓部腹侧、蚓旁区小脑核团基底动脉→小脑前下动脉→绒球、腹侧小脑椎动脉→小脑后下动脉→小脑半球及核团后部 定位诊断（一）：小脑病变的临床表现共济运动：正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协同肌和固定肌等的协作、配合为共济运动共济失调：上述随意运动发生协作障碍、出现动作的笨拙、姿势的维持和平衡障碍是一种运动功能的异常临床分为感觉性、前庭性、小脑性、大脑性共济失调，小脑是其中最重要的核心结构 共济失调的鉴别诊断症候小脑性感觉性前庭性大脑性躯干失调　　＋　　　　＋　　　　　＋　　　　＋Romberg征　－　　　＋＋＋四肢失调＋＋－＋小脑语言＋－±＋意向震颤＋－±＋迷路症候±－＋－深感觉障碍－＋－－锥体束征－－－± 定位诊断（二）：小脑病变的临床表现小脑性共济失调：小脑或其纤维损害后引起肌张力的降低和运动障碍平衡障碍：站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难辨距不良：对运动的距离、速度、力量估量不准轮替障碍：主动肌、拮抗肌交互作用障碍小脑性语言：语言肌协同障碍——爆发性语言 定位诊断（二）：小脑病变的临床表现意向性震颤：关节固定不稳、肌张力低眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭小脑系统损害书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍——大写症肌张力降低：张力性神经支配改变 定位诊断（三）：小脑蚓部病变小脑蚓部——躯干共济失调：站立、行走不稳步基宽、蚓前部——头、颈小脑语言蚓后部——躯干、下肢向前后倾倒髓母细胞瘤最常见 定位诊断（四）：小脑半球病变小脑半球——同侧肢体共济失调：肌张力减低小脑半球前部——上肢意向性震颤小脑半球后部——下肢向病侧注视时眼震上肢重于下肢；远端重于近端向病变侧倾倒精细动作重于粗大动作指鼻、跟膝胫试验不准轮替运动差多见于小脑占位和血管病 定位诊断（五）：小脑蚓部和半球病变的鉴别要点小脑蚓部病变小脑半球病变共济失调表现在躯干表现在肢体坐、立、行走不稳意向性震颤上肢重肌张力减低四肢肌张力减低或正常上肢明显小脑性语言吟诗样或断续样语言无小脑性眼震无向病灶侧注视时有粗大眼震倾倒向前后倾倒向病灶侧倾倒 定位诊断（六）：齿状核病变齿状核病变——明显的意向性震颤齿状核合并下橄榄核损害——动作过度肌阵挛尿失禁阳萎 定位诊断（七）：弥漫性小脑病变慢性弥漫性损害临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显，多见于变性急性弥漫性损害时有躯干和四肢的共济失调、构音不清、意向性震颤等，多见于炎症 定位诊断（八）：小脑的机能大体定位：身体的躯干由小脑蚓部支配蚓部前端支配头部肌肉，后部支配颈部和躯干肌肉肢体的肌群由同侧小脑半球支配，上肢在上面，下肢在下面 定位诊断（九）：小脑疾病定位诊断的困难损伤仅见于小脑某一特定功能区的情况少见慢性损伤时小脑机能有一定程度的代偿：残存小脑实质可代偿损伤区的功能脑的其他部分能代偿缺失的小脑功能新小脑代偿作用较强：慢性弥漫性小脑变性时虽有小脑蚓部和半球的同时损害，但临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显急性小脑损害时代偿作用少，但常无法显示小脑症状 小脑病变的病因先天性小脑发育不良颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、扁平颅底、环枕融合、环枢椎脱位、Arnold-Chiari畸形外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现血管疾病：出血、梗死肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤炎症与脓肿遗传变性病中毒与代谢性疾病 血管病变（一）：小脑出血发病率：占脑实质出血的5~10%，平均6.1%病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核部位—齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支）症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪诊断要点：1.有高血压等危险因素的老年人2.突然发病3.有严重眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、肌张力低、无明显瘫痪4.CT示小脑半球或蚓部有高密度灶 血管病变（二）：小脑出血治疗：多以意识障碍程度、血肿量、有无脑积水及脑池受压的情况作为决定治疗方案的依据内科治疗外科治疗意识障碍清醒昏迷血肿量蚓部＜5ml蚓部＞6ml半球＜10ml半球＞15ml脑积水无有脑池受压无有 血管病变（三）：小脑梗死3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合—梗死发生率不高小脑后下动脉梗死：44~80%小脑上动脉梗死：38~56%小脑前下动脉梗死：13~25%症状、体征与小脑出血相似伴对侧大脑病变时体征不易发现 小脑脓肿病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化脓性中耳炎、乳突炎）临床表现：全身症候：发热、寒战、脑膜刺激征颅内压增高：头痛、恶心、呕吐小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿预后：过去死亡率较高，约30~60%，现经CT指导下治疗死亡率明显降低 小脑脑炎病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关少见，可见于1~4岁幼儿，偶见成人临床表现为急性小脑性共济失调急性期脑脊液可有淋巴细胞增多治疗：抗病毒预后：一般较好 小脑肿瘤多见于儿童隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和体征因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅高压出现较早常见：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤 小脑肿瘤（一）：星形胶质细胞瘤儿童多见，儿童71.4%发生于幕下多发生于小脑半球，少数发生于小脑蚓部，或同时发生于半球与蚓部，大部分突入脑室内，由巨大的囊包裹，囊内有囊液症状和体征：步态不稳、同侧肢体共济失调、意向性震颤、肌张力减低、颅内压增高、影像学表现：见后治疗：手术切除瘤结节，不能手术者放疗或化疗 小脑肿瘤（二）：髓母细胞瘤75%发生于15岁以下，40岁以上罕见只发生于小脑：70~95%发生于小脑蚓部，多见于儿童10~15%发生于小脑半球，多见于成人症状：头痛、呕吐、步态不稳、共济失调、复视体征：视乳头水肿、眼震、外展麻痹、闭目难立影像学表现：见后治疗：手术后易复发，对放疗敏感高恶性程度：生长迅速、手术不易切除、有随CSF播散种植的倾向 后颅窝肿瘤（一）：听神经瘤占颅内肿瘤的5~10%，占桥小脑角肿瘤的80~90%来源于第8对颅神经，占据桥小脑角，压迫桥脑、延髓、小脑和颅神经临床表现：1.听力障碍：常首发耳鸣，进行性加重伴听力减退2.小脑症状，发生率约65~85%，主要为共济失调3.前庭功能障碍：眩晕治疗：良性肿瘤，原则上手术切除可根治 后颅窝肿瘤（二）：室管膜瘤约占颅内肿瘤的5.19%，占胶质瘤的12.21%，幕下者为52.56%，来源于脑室壁的室管膜，其中70%来源于第四脑室多发生于儿童和青少年（6~15岁），成人少见生长缓慢，多属良性肿瘤临床表现：无固定表现，取决于肿瘤生长部位，常见颅内压增高、第四脑室底部颅神经损害治疗：手术切除肿瘤，复发率高，术后加用放疗 小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（一）影象学表现髓母细胞瘤星形胶质细胞瘤室管膜瘤CT平扫密度略高或等低略高或等MRIT1W信号低低低或等MRIT2W信号等或高高高CT、MRI增强大多数强化多数强化多数强化均匀强化最常见次常见可见不均匀强化不常见可见可见钙化不常见可见可见 小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（二）影象学表现髓母细胞瘤星形胶质细胞瘤室管膜瘤出血少见少见少见坏死、囊变少见常见可见瘤周水肿较常见少见偶见位于中线常见可见最常见位于小脑半球少见可见不见通过第四脑室少见不见常见出口外长 遗传性共济失调一组以共济失调为主的遗传性疾病属常染色体显性或隐性遗传发病年龄从婴儿至中年以后缓慢、隐袭起病，进行性加重主要侵犯小脑、脑干、脊髓临床分为：脊髓型——Friedreich共济失调小脑型——Marie氏共济失调脊髓小脑型——橄榄桥脑小脑萎缩 遗传性共济失调（一）：Friedreich共济失调又名遗传性家族性脊髓性共济失调常染色体隐性遗传起病年龄5~18岁，多在少年期起病脊髓背侧及小脑病损临床表现：躯干和下肢共济失调，肌张力降低，腱反射减弱，深感觉障碍，骨骼畸形（脊柱侧弯、前、后凸、弓形足、马蹄足），视神经、视网膜病变，心脏损害、内分泌改变 遗传性共济失调（一）：Friedreich共济失调诊断依据：1.儿童或青少年起病2.有家族遗传史3.隐匿起病、进展缓慢4.躯干和肢体共济失调、腱反射消失深感觉障碍、病理征阳性5.脊柱畸形、弓形足治疗：无有效治疗预后：有的进展缓慢，可存活数十年 遗传性共济失调（二）：Marie氏共济失调又名遗传性小脑性共济失调、遗传性痉挛性共济失调常染色体显性遗传多在30~60岁期间发病病变主要位于小脑临床表现：步态不稳常首发，呈蹒跚痉挛步态，上肢共济失调，腹壁反射消失，腱反射亢进，跖反射伸性或Babinski征（+），语言不清常见，眼震少见，一般无骨骼畸形治疗：同前 遗传性共济失调（二）：Marie氏共济失调诊断依据：成年后起病有家族遗传史病情缓慢进展临床表现：主要表现小脑性共济失调，无感觉性共济失调，后期肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性CT示小脑萎缩治疗：同前 遗传性共济失调（三）：鉴别诊断Friedrech济失调Marie氏共济失调无遗传方式常染色体隐性遗传常染色体显性遗传年龄5~18岁30~60岁骨骼畸形有无 遗传性共济失调（四）：晚发性小脑皮质萎缩常染色体显性遗传，亦可散发多数在50岁以后起病病变主要侵犯小脑蚓部和绒球临床表现：小脑性共济失调，躯体较四肢明显，突出症状为行走和站立不稳，上肢较下肢轻，轻度构音障碍、肌张力不低、无锥体外系症状CT可见小脑萎缩治疗：无特殊 遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩分家族性（常染色体显性遗传）和散发性中年以后起病，平均发病年龄35岁左右临床表现：进行性加重的小脑性共济失调，最早出现步态不稳、平衡障碍，进而四肢随意运动缓慢不灵活，有语言、吞咽障碍，眼球震颤、病变累及基底节可出现肌张力增高、面具脸、静止性震颤CT或MRI示桥脑萎缩、小脑脑沟增宽、脑叶变小、第四脑室扩大、脑池扩张 遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩诊断依据：中年以后进行性加重的小脑性共济失调有阳性家族史有颅神经及锥体外系症状CT或MRI示桥脑、小脑萎缩治疗：同前预后：欠佳，平均病程15年 多系统萎缩（MSA）一组神经系统变性综合征病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层分型：OPCA：以小脑症状（小脑性共济失调）为主SDS：以自主神经症状（直立性低血压、排尿障碍、阳萎、出汗减少）为主SND：以锥体外系症状（帕金森症状）为主 中毒及代谢性疾病急慢性酒精中毒重金属中毒：汞、铅、铊、锰药物中毒：苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮恶性肿瘤：内分泌疾病：甲亢、甲低 中毒及代谢性疾病（一）：酒精性皮质小脑变性发病年龄50岁左右，男∶女=10∶1病因：长期饮酒过量导致营养不良（VitB1缺乏）病理：小脑蚓部的前上部、舌叶、中叶蒲肯野细胞变性、消失临床表现：躯干和下肢共济失调明显，上肢可无或仅有轻度动作笨拙，但临床表现与酗酒时间和影象学表现不成正比CT或MRI可示小脑萎缩治疗：禁酒，给予VitB1可改善症状 中毒及代谢性疾病（二）：副癌性小脑变性50岁左右多见，女性多于男性可在恶性肿瘤（小细胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出现小脑症候病理：广泛、弥漫性地蒲肯野细胞变性、缺失主要表现为对称性四肢共济失调，可有构音不清、肌张力低、眩晕、复视、锥体束征等 中毒及代谢性疾病（二）：副癌性小脑变性抗体检测：脑内合成，CSF滴度高于血清抗Yo抗体：乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌伴小脑症状时阳性率高；无癌肿小脑病变阴性抗Hu抗体：阳性者肿瘤性质多为小细胞肺癌，脑脊髓炎、前角细胞变性等也可有阳性 多发性硬化约13%MS患者早期就有共济失调步态，约45%~50%MS患者晚期有此征Charcot氏三联征：意向性震颤断辍性语言眼球震颤但非MS特有，仅见于部分MS晚期患者如果能排除其他小脑疾患，方能考虑为MS 重点内容及诊断思路警惕、重视小脑疾病共济失调的检查方法及鉴别诊断定位诊断：半球或蚓部病变定性诊断：根据年龄、发病形式、部位、诱因、家族史、临床表现、结合实验室及影象学检查 THANKYOU'