最新儿童康复-脑性瘫痪课件PPT.ppt 38页

'儿童康复-脑性瘫痪 小儿脑瘫概述一、中国小儿脑瘫的发展简史二、脑性瘫痪（定义、病因、病生改变、分型、临床表现）三、小儿脑瘫的评定四、小儿脑瘫的康复治疗 一、中国小儿脑瘫的发展简史20世纪80年代初期，晚于发达国家几十年；李树春教授在20世纪90年代中康协会小儿脑瘫康复专业委员会学术团体；近三十年，全国各地普遍涌现更多的研究所与康复机构；1988年的第一届全国小儿脑瘫座谈会提出定义；2004年《中华儿科杂志》编委会、中华医学会再次提出修订；2006年中康儿童专业委员会、中康协儿童专业委员会再次提出；原则上采用第三种。 脑瘫定义基本观点：发病时期：出生前到出生后1个月或发育早期。病因：各种原因引起的脑损伤或者是脑发育缺陷。症状：运动障碍和姿势异常。 二、脑性瘫痪2.发病率和病因：发病率：在世界范围内1.5‰~4‰，平均为2‰；98年报道我国是1.8‰~4‰病因：（1）出生前：母体因素，孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、营养不良、母亲智力落后等；遗传因素，双胞胎同时患脑瘫、家族中已有脑瘫患儿在发生脑瘫的几率偏高。 二、脑性瘫痪（2）围生期因素（28w—1w）：胎龄＜32周、出生体重＜2000g（低体重小样儿）、巨大儿、产程过长、多胎、产时缺血缺氧、产伤、脐带绕颈；胎盘功能不全等。（3）出生后：胆红素脑病、吸入性肺炎、新生儿败血症、缺氧缺血性脑病、脑部感染、新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、颅内出血、脑积水等高危因素。最常见：早产低体重、窒息缺氧、胆红素脑病。 二、脑性瘫痪3.病理生理学改变：神经元坏死-临床表现：痉挛性四肢瘫、智能低下、癫痫等。基底节丘脑大理石纹状样改变：临床可见锥体外系症状。多见于不随意运动型脑瘫。动脉分枝末梢部位的梗塞：临床表现：偏瘫、单瘫等。脑室周围白质软化-临床表现：痉挛型双瘫。多见于早产儿。 二、脑性瘫痪4.脑性瘫痪分型：按照临床表现：痉挛型；强直型；不随意运动型；共济失调型；肌张力低下型；混合型；按照瘫痪部位分型：单瘫；双瘫；偏瘫；三肢瘫；四肢瘫； 用分型如何描述？ 用分型如何描述？ 痉挛型：此类型的患儿多表现为各大关节的屈曲、内收、内旋模式。上肢手指关节掌屈，手握拳、拇指内收、腕屈曲、肘关节屈曲，肩内收、内旋；而下肢为尖足、足内翻、或外翻、髋屈曲、走路时呈剪刀步态，腱反射亢进、跟腱反射亢进、踝阵挛阳性、严重者关节变形、挛缩。 Graves病规范治疗和诊治进展北京大学第一医院内分泌科郭晓蕙 Graves病的诊断定性——有无甲状腺功能亢进症高代谢症状，交感神经兴奋症状甲状腺激素水平升高定位——是否原发于甲状腺弥漫性甲状腺肿TSH受抑制 Graves病的诊断病因诊断——鉴别诊断眼征，弥漫性甲状腺肿，胫前粘液性水肿甲状腺血流增加证据：血管杂音，B超血流增加TRAb阳性除外甲状腺炎结甲伴甲亢毒性腺瘤有任何一条可确定 Graves病的治疗治疗原则：控制症状，减少复发，尚无根治办法治疗选择：药物抑制甲状腺激素转运抗甲状腺药物碘剂，控制甲状腺激素释放药物免疫抑制剂同位素碘治疗手术切除甲状腺 如何选择治疗初发或复发有无严重并发症对药物治疗的反应 Graves病的药物治疗抗甲状腺药物种类MMI、PTU抗甲状腺药物药代特点血浆半衰期MMI6hPTU1.5h甲状腺组织半衰期长MMI30mg达24h抗甲状腺药物的免疫抑制作用作用于甲状腺细胞本身降低甲状腺的抗原表达抑制TB和抗原表达细胞氧自由基产生，减少甲状腺组织自身免疫抗体滴度 Graves病的药物治疗方法剂量与疗程初始足量MMI30mg分2次服，PTU300mg分三次服症状好转，甲状腺功能正常减量维持甲状腺功能正常需服药12-18个月 Graves病的药物治疗方法药物作用最初两周改善的症状有：神经系统症状、心悸、乏力和体重减轻6周高代谢症状明显改善治疗中有3/4或1/2的病人甲状腺可以缩小 Graves病的药物治疗方法阻断替代疗法阻断机制：抑制垂体TSH从而抑制甲状腺抗原表达和减少免疫刺激合理性单用抗甲状腺药物很难维持甲状腺功能正常足够长和足够量的抗甲状腺药可抑制自身免疫效果有争论，不能重复不主张滥用 Graves病的药物治疗复发问题约3/4复发在停药3个月后，其余多在此后6个月复发复发最初征兆：TSH受抑制，T3升高有利于长期缓解的因素T3毒症、小甲状腺、治疗中甲状腺缩小、正常甲状腺功能、正常TSH、TSHRAb阴性约1/3患者获长期缓解仍为首选治疗 Graves病的药物不良反应药物全部反应(%)粒细胞缺乏(%)MMI7.10.1PTU3.30.4 Graves病的药物治疗不良反应粒细胞缺乏多在最初几周发生进展速度很快1-2天可发生粒细胞缺乏伴发热、咽痛处理：停药、使用抗菌素预防：警觉与监测皮疹肝损害 Graves病的药物治疗不良反应抗甲亢药相关性小血管炎发病情况（北大医院资料）ANCAIIF阳性PTU组14/62（22.6%）(文献19.2-64%)初发未治1/34（2.9%）(文献0-6.7%)MMI0/77(文献0-3.4%)表现（19例PTU相关小血管炎资料）频率>50%症状：发热、关节痛,>30%：皮疹、肌肉痛、肺受累，其他：耳鼻喉疾病、口腔溃疡、胃肠道、神经系统频率>60%实验检查：血尿、贫血、血沉增快，>50%：蛋白尿、免疫球蛋白升高，其余：白细胞减少、肾功能异常 Graves病的药物治疗不良反应抗甲亢药相关性小血管炎处理停药必要时使用糖皮质激素（重要脏器受累，自身免疫反应严重）预防：避免长期大量服用抗甲亢药 Graves病的药物治疗中监测确诊服药前：肝肾功能，血常规，尿常规，TSHRAb,ANCA?服药1-2W：WBC服药4-6周：甲状腺功能，肝功能，血尿常规此后每4周查甲状腺功能、血尿常规，直到服维持量后每3个月复查1次，如血尿常规一直正常不必复查服药数月后复查ANCA停药前查TSHRAb 妊娠合并甲亢诊治问题妊娠时TSH不能作为敏感指标高代谢状况孕吐会造成甲状腺功能异常甲状腺功能测定受甲状腺结合球蛋白影响 妊娠合并甲亢诊治问题是否继续妊娠目前妊娠状况母婴既往治疗情况自身免疫状况TRAB是否阳性选择药物PTU和MMI均通过胎盘，MMI速度更快循征医学结果证实赛治对胎儿影响很小进口PTU实验室结果胎盘浓度很低 妊娠合并甲亢诊治问题治疗注意不要过分用药者不能哺乳 自身免疫疾病的治疗额外发现-抗甲状腺药世界范围-糖皮质激素环抱霉素Tcellmabs干细胞移植选择性-cytokine/receptorantagonistsCTLA-4Igcopolymer1andotherantigensregulatorycytokines(b-IFN?)chemokinesgenetherapy 满意的Graves病治疗直接针对病因–无害价廉的免疫调节剂不引起甲状腺功能低下不影响眼病(预防)应早期进行-谁是高危者？ 早期诊断Graves病临床表现严重程度不同而且需数月显现-我们知道当亚临床甲减变得明显时已失去需多年时间能够确定危险人群(基因/和环境因素)吗？如能检查出亚临床甲状腺疾病则对免疫治疗有用 有什么更灵敏的指标能提早诊断？敏感的TSH测定诊断亚临床甲状腺功能k亢进(lowTSH,normalfreeT3andT4);>55岁者有1.3–1.9%的阳性并可能比TSAb阳性更多非甲状腺疾病状态时TSH也会变化长期随访发现该指标对Graves病并无特异性，2年中6-30%的老年人出现毒症 我们能预测危险人群吗？不能，目前目前所有基因和环境的预测因子既不敏感也不特异，而且过于复杂不可能在可预见的将来作为常规检查。目前不可能进行免疫治疗风险/效益比太高无合适动物模型但10年可能会改变'