最新[医学]儿童系统性血管炎的诊治课件PPT.ppt 80页

'[医学]儿童系统性血管炎的诊治 概念血管炎是全身各血管的炎症性疾病，为一全身性疾病，病变可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉，故称为系统性血管炎（SystemicVasculitis）。共同病理特征：血管壁纤维素样坏死和（或)肉芽肿形成。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。 中血管炎结节性多动脉炎polyarteritisnodosa中等或小动脉的坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或微动脉、毛细血管或微静脉的炎症川崎病Kawasakidisease累及大、中、小动脉的动脉炎,并伴有粘膜皮肤淋巴结综合征。常常累及冠状动脉,主动脉和静脉也可受累,常发生于儿童期。 小血管炎韦格内肉芽肿Wegenergranulomatosis肉芽肿性炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和动脉)。常常伴有坏死性肾小球肾炎Churg-Strauss综合征含有大量嗜酸性细胞和肉芽肿性炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中等血管,并伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症 显微镜下多血管炎microscopicpolyangiitis(显微镜下多动脉炎)(microscopicpolyarteritis)坏死性血管炎,很少或没有免疫复合物沉积,主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),也可累及小~中等动脉。坏死性肾小球肾炎很常见,肺脏的毛细血管炎也常见Degos综合征是一种系统性坏死性血管炎,表现为血管炎性改变,血栓栓塞性改变,造成皮肤、胃肠道、中枢神经系统等全身多脏器缺血性坏死。皮肤组织病理学特点为:表皮萎缩,真皮下楔形坏死,血管内皮增殖,血管内膜增厚,血管壁纤维素样坏死,血栓形成,管腔狭窄甚至闭塞,血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。 过敏性紫癜Henoch-Schonleinpurpura以IgA为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉)。典型者累及皮肤、肠道和肾小球,并伴有关节痛或关节炎。原发性冷球蛋白血症性血管炎essentialcryoglobulinemicangiitis以冷球蛋白为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),并伴有血清冷球蛋白阳性。常累及皮肤和肾小球。皮肤白细胞破碎性血管炎cutaneousleukocytoclasticangiitis局限于皮肤的白细胞破碎的血管炎,不伴系统性血管炎或肾小球肾炎。 其它Burger病,系闭塞性血栓性脉管炎，主要累及四肢中小动静脉,以下肢多见，其临床特点为患肢疼痛,间歇性跛行,受累动脉波动减弱或消失,伴游走性血栓性浅表静脉炎。 病因与发病机制大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、洛矶山斑疹热等。免疫性损伤所致免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。由抗体直接攻击介导的血管炎:如Ｋａｗａｓａｋｉ肉芽肿病(川崎肉芽肿病)。与抗中性粒细胞胞质抗体相关的血管炎:Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿;Ｃｈｕｒｇ-Ｓｔｒａｕｓｓ综合征;显微镜下多血管炎;某些药物所致。细胞介导的:如同种移植急性细胞性排斥反应。机制不明的血管炎:如颞动脉炎、Ｔａｋｙａｓｕ动脉炎、结节性多动脉炎。 临床表现一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛行。皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎。呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变。 临床表现肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板减少、低补体血症、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA阳性。抗内皮细胞抗体阳性 临床表现系统性血管炎无特异性的临床表现上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反应急性期炎症反映的指标（血沉,CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检查以确诊。 抗内皮细胞抗体(Antiendothelialcellantibodies,AECA)抗内皮细胞抗体(Antiendothelialcellantibodies,AECA)可见于韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、大动脉炎、川崎病，以及伴有血管炎的系统性红斑狼疮和类风湿关节炎.AECA的检出率约在59%~87%之间，其中以川崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体。 抗内皮细胞抗体(Antiendothelialcellantibodies,AECA)免疫损伤机制主要有:抗内皮细胞抗体（AECA）和ANCA损伤内皮细胞。AECA通过补体介导或细胞毒性反应引起内皮细胞的损伤和溶解。在原发性血管炎（如大动脉炎、韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎）和继发性血管炎（继发于系统性红斑狼疮和类风湿关节炎）患者的血清中有不同阳性率的AECA抗体存在，阳性率可高达80％.AECA的水平还与疾病的活动性有关。 抗内皮细胞抗体与血管炎相关性AECA阳性率%临床特点SLE硬皮病RA77（39-93）与狼疮肾炎相关。39（30-64）肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡。并血管炎66（63-77）20（11-28）无血管炎皮肌炎44与肺损有关。MCTD48（45-58）WG/MPA川崎病80（40-92）68（65-72）与病活动性相关。与病活动性相关。白塞病28（18-51）大动脉炎95与病活动性相关。 抗中性粒细胞细胞浆抗体（AntineutrophilCytoplasmicAntibody,ANCA）ANCA的靶抗原蛋白水解酶3（Proteinase-3,PR3）髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）弹性蛋白酶（Elastase）乳铁蛋白（Lactoferria，LF）组织蛋白酶G（CathepsinG）溶酶体（Lysozyme）、α-烯醇化酶（α-enolase）β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase)增加痛透性杀菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasingprotein,BPI）人溶酶体相关膜蛋白2（Humanlysosomal-asocitedmembraneprotein2，HLAMP2）防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin） ANCA分型ANCA分为：细胞浆型(cANCA)，主要靶抗原为蛋白PR-3;核周型(pANCA),主要靶抗原为髓过氧化酶MPO。 ANCA相关血管炎这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。最重要的是，它们都是ANCA阳性。 ANCAPR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。对于这些疾病，ANCA的敏感性波动于50%～90%。一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。 ANCA相关疾病结缔组织病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表现出ANCA阳性，但大多是非MPO-ANCA,和非PR3－ANCA。胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV感染，偶尔会出现ANCA阳性。这有特殊的临床意义，因为感染可以出现酷似血管炎的症状。CTD出现的ANCA阳性和大多感染性疾病的ANCA阳性都是非－PR3-ANCA和非－MPO-ANCA。ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和BPI，但大部分还不明确。其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA） ANCA相关疾病ANCA假阳性反应的重要因素是药物，特别是异烟肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四环素可引起高－滴度MPO-ANCA阳性，相关的血管炎症状可有可无。二甲胺四环素还可造成可逆性自身免疫病症状和MPO-ANCA阳性。 ANCA近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 血管炎的病理诊断血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：白细胞破碎性血管炎；淋巴细胞肉芽肿性动脉炎；巨细胞血管炎；坏死性血管炎。这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。 血管炎的特殊表现动脉瘤大动脉炎（TakayasuArteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉炎结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎）白塞氏病 血管炎的特殊表现咯血大动脉炎（TakayasuArteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎白塞氏病 血管炎的特殊表现心梗大动脉炎（TakayasuArteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎白塞氏病 血管炎的特殊表现肺毛细血管炎和肺间质纤维化:韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎 诊断如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性； 血管炎诊断SKLEN临床表现S表示皮肤（skin）K表示肾脏(kidneys)L表示肺(lungs)E表示耳鼻喉(ears,nose,andthroat),N表示神经（nerve）如有以上3个系统受累应考虑血管炎诊断 儿童常见的系统性血管炎大血管炎：Ｔａｋａｙａｓｕ(高安)动脉炎(大动脉炎)占儿童期原发性系统性血管炎第三位,累及主动脉及其主要分支和肺动脉。病因不清,可能为某种诱因如感染等激发了机体的自身免疫反应,免疫复合物、抗内皮细胞抗体等参与内皮细胞的活化,黏附因子表达,最终形成细胞介导的血管损伤。组织学特征：从血管壁外膜到内膜的全层动脉炎。临床表现：与成人类似,急性期有乏力、倦怠、盗汗、发热、关节肌肉疼痛等全身症状;慢性期血管狭窄会出现缺血症状。高血压为儿童最常见症状之一。75%肾动脉受累,71%腹主动脉受累。 大动脉炎诊断：靠动脉造影证实有血管狭窄、闭塞或动脉瘤。近来无创影像技术如核磁共振成像(ＭＲＩ),磁共振血管造影、多普勒超声、正电子发射计算机断层显像、ＣＴ等可提供血管壁的解剖和生物学变化,有助于早期诊断。评估病情活动度指标血沉是最常用的,但并不可靠,组织学证实血沉正常者中40%以上仍有活动，,白介素6或许为一个更敏感的评价指标。 大动脉炎治疗:急性期(成人经验)开始给予足量激素,1～3个月后隔日给药,以后逐渐减量至停药。病情持续活动或激素依赖者加用甲氨喋呤,环磷酰胺(ＣＴＸ)作为二线药物;慢性期短的血管狭窄如肾动脉狭窄可行血管成形术,长的节段性狭窄及闭塞需外科分流手术。 中血管炎川崎病：川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是儿童最常见的血管炎之一,也是发达国家小儿后天获得性心脏病最常见的原因。发病85%在5岁以下,平均年龄不到2岁。病因:可能为感染因素如衣原体、溶血性链球菌、表皮葡萄球菌、耶尔森菌、Ｂ19病毒、ＥＢ病毒、逆转录病毒等促发易感个体出现了异常的免疫级联反应。 川崎病组织学：可见肌性动脉、毛细血管和小静脉受累,血管内皮细胞表达多种活化产物。病理显示炎症起于微血管,扩展到较大血管如冠状动脉,吞噬细胞浸润,致死病例可见到血管壁内有分泌ＩｇＡ的浆细胞聚集。诊断:依赖6条非特异性的临床表现,不典型或不完全型屡见报道,10%合并冠状动脉瘤(ＣＡＡ)的患儿未达到诊断标准。ＣＡＡ为川崎病最严重的合并症。静脉免疫球蛋白(ＩＶＩＧ)治疗后仍有5%患儿出现ＣＡＡ。高危因素：年龄<6个月或者>8岁，Ｃ反应蛋白、乳酸脱氢酶及胆红素水平显著升高预示对ＩＶＩＧ反应不佳;ＩＶＩＧ治疗后白细胞和Ｃ反应蛋白水平仍持续升高为一独立的危险因素。 川崎病的治疗IVIG:在10ｄ内应用会使ＣＡＡ的发生率降低80%;约10%病人在ＩＶＩＧ治疗48ｈ后再度发热,可给予第2剂2ｇ/ｋｇ甲基强的松龙:;1/3病人ＩＶＩＧ无效,可选择大剂量30ｍｇ/ｋｇ冲击治疗1～3ｄ;其他：对复发性难治性病例,个例报道有试用环孢菌素Ａ,抗氧化剂,抗血小板糖基化蛋白受体等治疗方法,尚在探索阶段。 川崎病预后无冠状动脉病变者一般预后良好,但脂代谢的改变可持续数年。ＣＡＡ50%可逐渐消退,但可能遗留慢性冠状动脉功能不全或持续性血管舒缩功能障碍;ＣＡＡ>8ｍｍ发生狭窄或闭塞的危险性大大增加。 结节性多动脉炎结节性多动脉炎(ＰＡＮ)儿童少见,成人7%～30%由Ｂ、Ｃ型肝炎病毒感染诱发,儿童并非如此。受累血管为中小动脉,常见于血管的分叉之处,大小与川崎病类似,但其特点为坏死性,节段性浸润。病理：除血管内弹力膜破坏外,以血管壁的纤维素样坏死、闭塞为其特征。血管造影显示内脏血管如肠系膜、肾脏、中枢神经的血管呈串珠样改变,动脉瘤形成。 结节性多动脉炎的诊断诊断:临床多有皮肤损害(如网状青斑、触痛结节、紫癜等),发热,肌肉关节痛,腹痛等。血清炎症反应产物升高。仅有皮肤损害无重要脏器受损者为皮肤型,儿童皮肤型多为良性病程,预后好,但可复发;伴有内脏损害者为经典型,可累及肾脏、肠系膜、脑,轻重不一,严重者可出现胃肠道梗塞,急性肾衰,脑血管意外等。确诊要依靠造影或组织学的特征性改变。ＭＲＩ可发现串珠样病变或动脉瘤,但肠系膜、肾脏、中枢神经的血管损害需造影证实。 结节性多动脉炎的治疗儿童皮肤型ＰＡＮ对激素和非甾体抗炎药反应良好;经典型ＰＡＮ治疗要结合病因考虑,乙型肝炎病毒相关性ＰＡＮ采用抗病毒、激素、血浆置换的联合治疗方案可取得满意疗效;ＣＴＸ有助于控制病情,但对提高生存率无助;合并肠穿孔、出血、消化道梗塞、胰腺炎时需外科手术,预后差 小血管炎过敏性紫癜：为儿童期最常见的血管炎。病因不清,约50%患儿有前驱期上感史,近期有报道本病与其他疾病如风湿热、结核、结肠炎等相关。患儿ＩｇＡ型抗内皮细胞抗体升高,可能与血管炎损害有关。白介素1受体拮抗基因多态性与肾脏损害相关。典型临床表现为突出皮肤表面的紫癜、关节和胃肠道症状。年幼儿和年长儿不同,2岁以下儿童肾脏受累少见,皮下水肿多见。85%患儿有胃肠道受累,表现为急性腹痛、恶心、呕吐、胃肠道出血。最近报道其他少见并发症如颅内出血、肺出血、眼眶下血肿、双侧视网膜中央动脉闭塞。 过敏性紫癜内镜下显示红肿、出血、侵蚀、溃疡等黏膜病变,十二指肠第二段较球部病变明显,胃、空肠、结肠、直肠侵蚀少见。组织学：非特异性炎症,毛细血管内ＩｇＡ沉积。肾脏损害的发生率为10%～50%,9岁以上儿童更易发生,总体预后好,但1.1%～4.5%可持续,不到1%的病例可进展为终末期肾衰竭。组织学可见到从微小病变到严重的新月体型肾炎。电镜显示系膜、内皮下、上皮下电子致密物沉积。免疫荧光显示ＩｇＡ、Ｃ3、ＩｇＧ、ＩｇＭ、纤维素和备解素广泛沉积。 过敏性紫癜的诊断诊断:依赖于临床症状和体征。皮肤活检(对诊断并非必需)显示白细胞破碎性血管炎。其他血管炎综合征或风湿性疾病如抗磷脂综合征起病可与过敏性紫癜类似需鉴别。治疗：支持疗法，腹痛病人选择激素，重症病人考虑应用丙球。 合并紫癜性肾炎的高危因素有:年龄>4岁,消化道出血,皮疹持续1个月以上,凝血因子ＶＩＩＩ活力<80%。多数肾脏病变为暂时性,无需积极治疗;如果血尿合并肾病程度蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全(3种情况都应该做肾组织活检)、肾组织活检新月体超过50%者应积极治疗。一项前瞻性研究显示,尿中Ｎ乙酰βＤ氨基葡萄糖苷酶和α1微球蛋白水平与病程第1,6,12个月时肾脏情况相关。若两种蛋白均阴性,有很强的阴性预测价值,可能为评价预后提供一个参考指标。 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体(ＡＮＣＡ)相关血管炎包括韦格纳肉芽肿(ＷＧ)、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎(ＣｈｕｒｇＳｔｒａｕｓｓ综合征),其发病机制不清,可能与ＡＮＣＡ的产生有关。 韦格纳肉芽肿(ＷＧ)ＷＧ为坏死性结节性血管炎,主要累及上下呼吸道和肾脏。任何年龄均可发生,儿童少见,年发病率不到1/200万,成人75%为男性,儿童男女比例相近。临床表现:儿童与成人类似,有发热,纳差,体重下降,紫癜样皮疹,肌炎或肌痛,关节炎或关节痛、上呼吸道症状包括鼻窦炎、鼻出血、中耳炎和声嘶。肉芽肿性炎症可引起黏膜溃疡和鼻中隔穿孔。肾脏受累出现较晚。眼部可表现结膜、角膜、巩膜、色素膜的病变,眶部假瘤也很常见。多发性单神经炎常见,偶尔有中枢神经损害。 韦格纳肉芽肿的实验室检查Ｘ光平片：即使肺部无临床症状时可表现异常,如单发或多发结节、磨玻璃样浸润影或空洞。辅助检查：可有贫血,白细胞升高,高丙球蛋白血症,血沉增快。 韦格纳肉芽肿的诊断诊断:肾外组织活检为坏死性肉芽肿性血管炎。肺实质、上呼吸道活检的诊断率分别为91%,21%。肾活检特征性改变为节段性局灶性坏死性新月体性肾小球肾炎,少或无免疫沉积。ＷＧ中ｃＡＮＣＡ的敏感性为28%～92%,特异性为80%～100%;除外感染后对伴有鼻窦炎、尿沉渣异常、肺部有结节或浸润的患者,ｃＡＮＣＡ阳性预测值>90%;ＡＮＣＡ水平随ＷＧ病程而变化,但对个体患者的动态检测不能评估病情和预测复发,仅靠滴度的升高无法作为用药或加量的指征。 韦格纳肉芽肿的治疗治疗:应该个体化。累及主要器官(如肺、肾、神经、眼)时,成人采用激素加细胞毒药物的联合治疗;儿童诱导缓解阶段治疗同成人,维持阶段可用小剂量激素加氨甲蝶呤和复方新诺明。患儿多见声门下狭窄,并且对免疫抑制剂无反应,可采用长效激素气管内扩张注射。 显微镜下多血管炎国际命名共识会议将该病定义为累及小血管的坏死性血管炎,无或少免疫沉积,与ＷＧ有许多相似之处。主要临床特征包括肾小球肾炎,肺出血,多发性单神经炎,发热等,ｐＡＮＣＡ阳性率为40%～80%,诊断需活检证实。 显微镜下多血管炎诊断:活检证实小血管或小中动脉非肉芽肿形成的坏死性血管炎。肺出血者肺组织病理显示肺泡毛细血管炎,有血液渗入肺泡腔,但免疫荧光无线性沉积(与肺出血肾炎综合征鉴别)。肾组织活检病理与ＷＧ相似,为节段性坏死性肾小球肾炎。治疗:有肺、肾、神经等重要器官受累的,用激素联合免疫抑制剂治疗。 ＣｈｕｒｇＳｔｒａｕｓｓ综合征以哮喘、发热、高嗜酸细胞血症,系统性血管炎为特征;可发生于任何年龄,男女发病无差异;发病率为3/100万。组织学特征为组织嗜酸细胞浸润,血管外过敏性肉芽肿,小血管坏死性血管炎。按自然病程可分为3期:前驱期,表现过敏性鼻炎和哮喘;嗜酸细胞增多症期;血管炎期,出现神经、肺、心脏、胃肠道和肾脏损害。 ＣｈｕｒｇＳｔｒａｕｓｓ综合征临床表现:发热,肺浸润,皮肤血管炎(皮下结节),心包炎(充血性心力衰竭),外周神经病变,胃肠道血管炎,关节痛或关节炎,肾脏损害(肾活检显示局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,有或无新月体形成,免疫荧光阴性)。实验室检查:贫血,白细胞增多,外周血嗜酸细胞血症,ｐＡＮＣＡ阳性率在50%以上。 诊断:哮喘或过敏性鼻炎患儿合并嗜酸细胞血症,出现多脏器损害症状时需考虑本病,皮肤、肾脏、肌肉、肺活检显示坏死性血管炎,肉芽肿形成,嗜酸细胞浸润可证实。ｐＡＮＣＡ阳性有助于诊断。治疗:激素有效,但血管炎缓解后哮喘仍持续,影响激素的减停。有危及生命的脏器损害者可加用免疫抑制剂如ＣＴＸ。预后:与有无重要脏器如心脏、胃肠道、中枢神经系统、肾脏等损害有关,超过2个以上脏器受累的存活率为63%,无上述脏器损害的为88%。心脏受累是死亡的主要原因。 作文审题立意学习目标：1、理解审题立意通用法：五步三项法五步：抓对象、找关键、究因果、探本质、辨褒贬三项：选角度、定立意、拟标题2、利用五步三项法进行审题立意课前准备：准备好笔记本子、练习本子、黑笔、红笔。 第一次先学后教第一次先学后教自学指导：看材料理解关键概念“抓对象”“找关键”背诵记忆准备默写要求：（时间：8分钟） 找到主要对象和关键词句的方法：一：从语段中心话题入手解题基本流程：明确话题—寻找谓语—连缀成句—提取关键词1.明确陈述的话题（对象）。任何语段，无论是记叙、议论或说明，它总是围绕一个话题来展开的，体现话题的词语肯定是关键词之一。那么，我们就要根据不同文体来寻找语段话题（重要信息）l、寻找中心话题小秘笈：以记叙为主要表达方式的文章——叙述的对象（人、事）以议论为主要表达方式的文章——中心论点或中心论题以说明为主要表达方式的文章——说明对象以描写为主要表达方式的文章——描写对象（景、物）以抒情为主要表达方式的文章——情感倾向的词2、陈述对象（主概念）相对应的谓语动词。在这一步，我们主要是寻找和明确与主要话题（主概念）相对应的谓语动词或总结性的词语。3．将几个词语连缀成句(主谓结构)。话题和谓语等词句选定后，我们可将几个词语稍稍连缀成一个谓结构的句子。4．筛选，提炼出关键词。最后，我们把连缀成的句子放入文段中检验，如能基本表达出文段的中心内容，即可筛选并敲定关键词。 二：寻找中心句入手具体阐释：把握语段的中心，关键是找到中心句。中心句往往是语段中表示中心语义的句子，是语段的核心。中心句有时是起始句，有时是终止句，有时又可能在展开部分。这些句子，或提起下文，或总结上文，或承上启下，我们要特别关注。在筛选时，我们可抓住这个句子，顺藤摸瓜找到相关关键词。解题基本流程：确定中心句—仔细琢磨—提取关键词除了段首句之外，我们还要留意文中的转折句、因果句、结论句，这些往往是作者有意强调的内容，同学们在筛选信息时千万不能视而不见，因为关键词常常就隐含于其中。 检测问题1：如何找到主要对象和关键词、句? 答案：以记叙为主的材料—叙述的对象（人、事）以议论为主的材料—中心论点或中心论题以说明为主的材料—说明对象以描写为主的材料—描写对象（景、物）以抒情为主的材料—情感倾向的词中心句有时是起始句，有时是终止句，有时又可能在展开部分。除了段首句之外，我们还要留意文中的转折句、因果句、结论句，这些往往是作者有意强调的内容解题基本流程：明确话题——寻找谓语——连缀成句——提取关键词(关键词是表对象的词，表谓语的词，表宾语的词） 检测220.根据以下材材料，选取角度，自拟题目，写一篇不少于800字的文章;文体不限,诗歌除外。(70分)一个人，可以高到云层里，也可以低到泥土里。愿你高到云层时，还会想到泥土的气息；也愿你低到泥土中，还会留有云层的味道。检测问题2：材料里对象是什么？关键词、关键句是什么？ 检测2答案：对象是人生处境的“高与低”关键词、句是：词：云层和泥土；句子：愿你高到云层时，还会想到泥土的气息；也愿你低到泥土中，还会留有云层的味道.立意范例：1、从“愿你高到云层时，还会想到泥土的气息”立论。重点探究为什么在高到云层时我们还要想到泥土的气息。比如，我们实现梦想，要不忘初心，要想到我们是从哪里出发，要到那里去，不要忘记根本；我们取得了成就（绩）时，不要自鸣得意、忘乎所以，要想到我们一路走来的艰辛与不易；我们身处高位，要时刻铭记自己其实也是普通的一个；我们再伟大也都是从一个个平凡成长起来的……2、从“也愿你低到泥土中，还会留有云层的味道”立论。重点探究为什么在低到泥土还要留有云层的味道。比如：我们虽然平凡、普通，但依然要有伟大的梦想；我们虽然低落尘埃，处在人生的低谷，依然要对未来抱有希望；我们虽然渺小，微不足道，但依然有自己的远方…… 检测32013年江苏高考作文题 :【题目回放】在进入洞穴后不久，几位朋友说起这样一段探险经历：他们无意中来到一个人迹罕至的山洞。因对洞中环境不清楚，便点燃了几支蜡烛靠在石壁上。他们发现了许多色彩斑斓的大蝴蝶安静的附在洞壁上栖息，他们屏住呼吸，放轻脚步，唯恐惊扰了这群美丽的精灵。数日后再来，他们发现这群蝴蝶早已不在原处，而是远远的退到了更深的洞穴。他们恍然大悟，也许那里环境更适合吧，小小的蜡烛竟然会带来这么大的影响。①立意自定②角度自选③题目自拟④除诗歌外，文体自选⑤不少于800字检测题3：本材料中主要对象是什么: 检测3答案：1、考生若从探险者和蝴蝶这两个主要对象入手均可找到比较好的立意。然而从阅卷反馈情况看，一般学生从蜡烛写小与大的关系，约占全省作文的70%，尤其是细节决定成败，这类作文得分集中在42―55分。这个立意初看没问题，因为材料末尾确实有一句话“小小的蜡烛竟会产生这么大的影响”。殊不知，材料中的“蜡烛”是可以忽略的次要对象，而这句话也并非整个语段的核心语义，很多学生就犯了主次不分的错误而饮恨考场。2、因为如果是蜡烛，可以分析探险者行为的情况和蝴蝶的行为的因果关系，发现蜡烛和结果不构成因果关系，可以换成其它任何东西，所以蜡烛只是一个次要物体，不构成重要因素。好题：1、非宁静无以致远 2、莫惊扰，让生命安宁3、行礼，为了远方的美   4、不可惊扰的寂静 第二次先学后教自学指导：看材料理解关键概念“究因果探本质”背诵记忆，准备默写要求：（时间：5分钟）凡事有果必有因，所谓因果分析，就是审题时由材料中列举的现象或结果推究(导)出造成所列现象或结果的本质原因。这往往是寻找最佳立意的最佳方法。凡新材料作文，只要有故事情节，均可用因果分析的方法来提炼观点。因为没有因果便没有情节，有情节就意味着有因果。有时候情节中间蕴含着深刻的矛盾，这就更要抓住矛盾作层层深入的分析。对于没有故事情节的材料寻找前后语句的因果，多问几个为什么，最佳立意也会很快分析出来。考生始终要有一种意识，即不管题目提供的是什么材料，其目的讲的都是人，都是社会人生哲理，所以一定要从“人”的角度立论。 检测4：因果分析的含义： 当堂训练检测5、阅读下面的文字，根据要求写一篇不少于800字的文章。1、一只老鹰从山峰顶上俯冲下来，将一只小羊抓走了。2、一只乌鸦看见了，非常羡慕，心想：要是我也有这样的本领该多好啊！于是乌鸦模仿老鹰的俯冲姿势拼命练习。3、一天，乌鸦觉得自己练得很棒了，便哇哇地从树上俯冲下来，扑到一只山羊的背上，想抓住山羊往上飞，可是它的身子太轻，爪子又被羊毛缠住，无论怎样拍打翅膀也飞不起来，结果被牧羊人抓住了。4、牧羊人的孩子见了，问这是一只什么鸟，牧羊人说：“这是一只忘记自己叫什么的鸟。”孩子摸着乌鸦的羽毛说：“它也很可爱啊！”要求全面理解材料，但可以选择一个侧面、一个角度构思作文。自主确定立意，确定文体，确定标题；不要脱离材料的含义作文，不要套作，不得抄袭。思考几个问题1、材料描写了哪几个主要对象？2、他们都有哪些行为？3、乌鸦被牧羊人捉住的原因是什么？4、为什么同样是抓小羊，老鹰可以，乌鸦却不可以呢？5、面对乌鸦的这一行为和结果，牧羊人和孩子分别作出了评价，从这个评价中，我们可以看出他们二人对乌鸦的态度是肯定还是否定？肯定，肯定了什么？否定，否定了什么？ 答案1、乌鸦、牧羊人、小孩子答案2；乌鸦：模仿老鹰抓羊，结果给牧羊人捉住了。牧羊人：评价乌鸦的行为，说是“一只不知道自己叫什么的鸟。”小孩子：评价乌鸦的行为，说乌鸦“很可爱”。答案3、身子太轻、爪子被羊毛缠住了。答案4老鹰有锋利的爪、牙，强健的翅膀，快速的飞翔速度，而这一切乌鸦都不具备，但他却盲目（机械）地模仿、照搬，这是造成它被抓住的本质原因。5.1否定。否定的是乌鸦不考虑自身条件，盲目模仿的行为。5.2肯定。肯定的是乌鸦敢于尝试新鲜事物，拼命追求理想的精神。 通过以上的分析，我们分别从乌鸦、牧羊人、孩子这三个角度去立意，可以提出怎样的观点？1、2、3、4、 立意答案参考：①知人难，知己更难；②要考虑自身条件（要量力而行）；③摆正自己的位置④要有自知之明；⑤盲目模仿与科学定位；⑥要敢于尝试新鲜事物，拼命追求理想 小结：1、主要的陈述对象。2、找关键语句，概括事件始末。3、探究原因。4、追究本质。5、辨别褒贬。 当堂检测2检测5、阅读下面的材料，按要求作文。一位石油大亨到天堂去参加会议，一进会议室，发现座无虚席，自己没有地方落座，于是他灵机一动，喊了一声：“地狱里发现石油了！”这一喊不要紧，天堂里的石油大亨们纷纷向地狱跑去，很快，天堂里就只剩下那位最后来到的石油大亨了。这时，大亨心想：大家都跑了，莫非地狱里真的发现石油了？于是他也急匆匆地向地狱跑去……上面的材料引发了你怎样的思考或感悟？请据此写一篇不少于800字的议论文或记叙文，要求文体规范，立意不要脱离材料的内容和含意的范围。 1、材料描写了主要对象是什么？2、大亨都有哪些行为？3、他的行为原因本质是： 1、答案：石油大亨2、答案：一位石油大亨到天堂去参加会议，一进会议室，发现座无虚席，自己没有地方落座，于是他灵机一动，喊了一声：“地狱里发现石油了！”（欺骗）大亨心想：大家都跑了，莫非地狱里真的发现石油了？于是他也急匆匆地向地狱跑去…（盲从行为：诱惑和趋利）3、答案：盲目从众和盲目趋利使得石油大亨被自己的谎言所欺骗，最终也下了地狱。一般说来，正面提出的观点最好能包含解决问题的办法，“怎么办”最好能在观点中体现出来。考生只要就“盲目从众”和“盲目趋利”这二个角度切入，提炼观点即可。比如：①拒绝盲从，呼唤理性；②冷静分析，反对跟风；③抵制诱惑，坚守天堂……当然，还可以从盲目从众和盲目趋利这二者综合的角度来立意，如“盲从源于趋利，清醒因为淡泊”等。 错误的立意：有相当一部分考生从“诚信”或“贪婪”的角度来立意。一般认为，这两个立意的角度属于偏离题意。因为如果“诚实守信”可以作为正确的立意，那么石油大亨最终自己也下地狱又该作何解呢？虽然迟到的石油大亨确实撒了一个谎，声称地狱里发现了石油，导致已经入座的石油大亨纷纷下了地狱。但这仅仅是材料的局部，属于细枝末节，寓言的本意并不在于批判石油大亨不讲诚信。其实这则寓言最富有讽刺意义(或最有价值)的是，石油大亨竟然相信了自己的谎言，也下了地狱。所以，如果以“诚信”作为切入点，那就是犯了一叶障目不见泰山的毛病，没有从材料的整体入手。至于“贪婪”，因其意为“不知足，贪得无厌”，也与石油大亨的“趋利”划不上等号，自然也不恰当。另外，尚有少数考生立意为“害人终害己”“多行不义必自毙”“聪明反被聪明误”和“自食其果”等，从本质上讲，这些都是从“诚信”的角度来立意，只是多了一层宿命论的色彩。 小结：刚刚同学们从材料的哪几个方面来分析材料？（3分钟） 1、主要的陈述对象。2、找关键语句，概括事件始末。3、探究原因。4、追究本质。5、辨别褒贬。 谢谢各位指导，大家辛苦了'