最新先天性感音神经性耳聋影像诊断课件PPT.ppt 47页

'先天性感音神经性耳聋影像诊断 外中内耳的解剖关系生理功能外耳道耳廓咽鼓管咽口峡部软骨部骨部鼓膜耳蜗前庭半规管镫骨砧骨锤骨 耳功能声音传入内耳的途径—气传导与骨传导骨传导空气传导听神经鼓膜前庭窗蜗窗基底膜空气传导径路 声音传导过程与耳聋分类外耳、中耳传导性聋内耳感音性聋(耳蜗性聋)听神经神经性聋(蜗后性聋)听中枢神经性聋感音神经性聋混合性聋 感音神经性聋定义：由于耳蜗或蜗后听路病变，致使声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音神经性聋。由耳蜗病变引起者称感音性聋，由蜗后病变引起者叫神经性聋。 感音神经性耳聋Sensorineuralloss 内耳的正常解剖 内耳－正常影像解剖及显示耳蜗—骨性结构和膜结构前庭、半规管－形态和正常结构（骨迷路和膜迷路）内听道－听神经（面神经、蜗神经、上下前庭神经）两侧相差>2mm异常内径<2mm狭窄 内耳－骨迷路 内耳迷路切面－膜迷路套在骨迷路内 耳蜗切面-蜗轴螺旋板前庭阶鼓阶 感受器 颞骨高分辨CT轴位axialviewImagingoftheTemporalBone内听道IAC面神经水平段Facialnervecanal耳蜗Cochlea颈静脉窝Jugularforamen后半规管Semicircularcanal前庭导水管Vestibuleaqueduct砧锤骨Anteriormallearligament耳蜗结构－形态、蜗轴、螺旋板 CT轴位－耳蜗螺旋板－阶分隔蜗导水管 CT冠状耳蜗－蜗神经孔 内听道 CT冠状内听道和骨迷路 CT冠状内听道和骨迷路前庭导水管半规管 三个半规管斜位重建水平半规管垂直半规管后半规管 内耳重建（MINMIP） 耳蜗半规管内耳MRI-T2WI－主要显示外淋巴 耳蜗蜗轴和螺旋板 内耳及神经蜗神经 面神经上前庭神经蜗神经下前庭神经斜矢状位 先天性感音神经性耳聋常见的原因是内耳畸形其群体发病率约为1/2000～1/6000可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分,其中约20%为骨迷路畸形,80%为膜迷路畸形膜迷路畸形发生在细胞水平,影像学方法不能显示骨迷路畸形可被CT及MRI诊断 内耳蜗发育畸形胚胎发育过程中断—引起畸形随着周数不同-畸形形态不同耳蜗畸形前庭、半规管畸形内听道畸形 内耳畸形 内耳畸形－复杂－电子耳蜗替代影像诊断提供重要依据米歇尔畸形(Micheldysplasia)耳蜗、前庭结构均缺如耳蜗未发育－耳蜗结构缺如共腔畸形（Commoncavity）耳蜗－前庭未一囊腔耳蜗发育不良－耳蜗前庭已经分开，较正常小阶间隔发育不良（Mondini畸形）耳蜗内没有蜗轴、没有骨嵴常并大前庭导水管大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS前庭、半规管畸形－常与其他畸形合并存在内听道畸形内听道小缺如扩大（蜗神经发育不良） 内耳畸形－发病率排位大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)蒙底尼畸形(Mondinidysplasia)共同腔畸形(commoncavitydysplasia)米歇尔畸形(Micheldysplasia)内听道畸形狭窄（小于2mm）－蜗神经发育不良 大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS是先天性内耳畸形最常见的一种畸形，占70％ 概念又称为：大内淋巴囊畸形（largeendolymphaticsacanomaly,LESA）主要的畸形：前庭导水管或内淋巴管异常扩大－引起先天性感音神经性耳聋是目前内耳畸形最常见的一种，60%合并其它内耳畸形，双侧发生率为单侧的2倍－－称为大前庭导水管综合征 甲状腺功能亢进症诊疗常规合肥市第二人民医院内分泌科 病史采集症状的发生时间、诱因、发展过程、程度（如多长时间内体重下降多少公斤）、有鉴别意义的有关症状（包括阴性症状）、治疗经过及其转归。 1．高代谢征候群：怕热、多汗、皮肤湿热、体重减轻；2．甲状腺：肿大、对称；3．眼部表现：突眼；4．精神神经系统：精神紧张、情绪激动、烦躁易怒；5．心血管系统：心悸、落空感；6．消化系统：食欲亢进或减退、大便次数增多、转氨酶升高；7．肌肉骨骼系统：肌无力或肌痛；8．皮肤、毛发：面颈部皮肤红斑样改变、斑秃、下肢胫前水肿。 体格检查1．皮肤：潮湿、斑秃；2．眼：突眼、甲亢眼征；3．甲状腺：肿大程度、质地、结节、杂音；4．心脏：心界、心率；5．下肢：胫前粘液水肿、腱反射。 实验室检查1．甲状腺激素：TT3，TT4，FT3，FT4，rT3。2．sTSH测定。3．TRH兴奋试验（必要时）：静注TRH200ug后TSH不增高者，支持原发性甲亢诊断。过度增高反应支持垂体性甲亢。4．甲状腺激素受体抗体（TRAb)测定：甲亢病人TRAb阳性率高达80％~90％,有预测复发的价值。 诊断标准1．高代谢征候群、突眼、甲状腺肿大。2．TT3，TT4，FT3，FT4增高。3．sTSH下降。 鉴别诊断1．单纯性甲状腺肿。2．神经官能症。3．更年期综合征。4．单侧突眼需与炎性假瘤，眶内肿瘤鉴别。 治疗原则1．休息与饮食2．抗甲状腺药物治疗3．辅助药物治疗4．放射性131I治疗5．手术治疗 休息与饮食初期适当休息。低碘、高热量、高蛋白、高糖、高维生素饮食。 抗甲状腺药物治疗（1）他巴唑（MM）：初始期5～10mg每日三次，渐减量至5～10mg/日维持，共服1.5～2年。（2）丙基硫氧密啶（PTU）：初始期50~100mg每日三次，渐减量至50~100mg/日维持，共服1.5~2年。（3）主要副作用：1）粒细胞减少或缺乏（MM较PTU多见），如中性粒细胞低于1.5×109/L,则应考虑停药。2）药疹，较常见，多可用抗组织胺药控制，皮疹严重时应停药。3）肝功能损害，多见转氨酶增高，少数可见胆汁淤积。4）血管炎。 辅助药物治疗（1）β－受体阻滞剂：普奈洛尔（心得安）、阿替洛尔（氨酰心安）、美托洛尔（倍它洛克）。用于甲亢初治期，心率正常后停药。哮喘病人禁用。（2）复方碘溶液：仅用于甲亢术前准备及甲亢危象，属暂时短期给药。（3）维生素B族：复合维生素。（4）辅助能量代谢：三磷酸腺苷(ATP)，肌苷。（5）粒细胞减少者，利血生,鲨肝醇，肌苷，VitB4。粒细胞缺乏者，须即停抗甲亢药，使用白细胞集落刺激因子，改其它方法治疗。（6）服抗甲状腺药过敏者，服抗过敏药，直至过敏症状消失。严重过敏者，需停抗甲状腺药，改其它方法治疗。 放射性131I治疗（1）适应证：1）成人Graves甲亢伴甲状腺II度肿大以上；2）抗甲状腺药物长期治疗无效或治疗后复发，及药物过敏者；3）心、肝、肾疾病不宜手术、术后复发、严重药物过敏者；4）某些结节性高功能性甲亢患者；5）甲亢合并白细胞减少和（或）血小板减少或全血细胞减少；（2）相对适应证：1）青少年和儿童甲亢，ATD药物治疗失败、拒绝手术或有手术禁忌症；2）甲亢合并肝、肾功能损害；3）浸润性突眼。（3）禁忌证：妊娠、哺乳期妇女。病情严重者，先服抗甲状腺药3个月，症状减轻后，停药3~5天，服放射碘治疗。 手术治疗适应证：甲状腺巨大，有压迫症状；（1）中、重度甲亢，长期服药无效，停药后复发，不愿长期服药者；（2）胸骨后甲状腺肿伴甲亢；（3）结节性甲状腺肿伴甲亢；（4）自主性高功能性甲状腺瘤；（5）甲状腺内冷结节疑及甲状腺癌变者。'